原2014.03.18. 更新於2016.04.08.6152

 

My Dears, 

您會找到這篇文章, 可能是您本身是重症肌無力患者, 或是您的親友得了,這種從沒

聽過的病症, 首先您不要驚慌, 很多人都在人生中與此症和平相處, 生活也與正常人

無異, 重症肌無力的病友和醫院都有溫暖密切的連繫, 在FB有, 肌無力社團, 也有人將

其與此症所渡過的艱難時光寫成部落格記錄,  大家可以從此更認識這病症所影響

的狀況及病人的心情,  更加有信心面對它, 加油. 上帝愛你們喔!

有興趣了解更多, 可點紅字進去看: 

 

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肌無力症,顧名思義,是指肌肉的無力與疲乏。對大部份臺灣人而言,肌無力病是一個陌生的疾病。它是一種慢性的自體免疫疾病,臨床的症狀變化多端,嚴重時會因為呼吸肌肉無力而有生命危險。但若經過良好的醫療與照顧,病患也可以像一般正常人一樣的生活。
在臺灣,目前約有三千左右肌無力症病患,也就是每一萬人可能就有一個多病例發生。而已經獲得緩解的病友,身體健康一如常人,但其經歷病症的痛苦與療程變化的體驗,是連醫護人員都無法感同身體的過程。
如果能讓這些「健康的病人」陪伴著正在接受治療的病友,給予適當的心理建設與居家照顧的建議,將有助於病情的控制與重新面對新的人生。因此如何集結這些病友,以期發揮互相照顧互相抵勵的功能,是肌無力病友們一直以來努力的目標。
新光醫院一直是肌無力症治療的重要醫療單位,由於此病症的控制不僅需要精良的醫療技術,其預後的生活照顧及關懷對病友而言也是十分重要的,因此,民國81年11月12日以新光醫院病友為主體組成的肌無力俱樂部正式成立,長期以來集結病友的力量,推動病友間的交流與互相聯誼、諮商。
未來,希望藉由台灣肌無力關懷協會的活動,使社會大眾對肌無力症有更進一步的了解,也讓有相關需求的新病友,有一個新的諮詢管道。
同時,也希望能藉此凝聚肌無力病病友的力量,使臺灣每一個肌無力症的病友們都能夠在適當的醫療與照顧中緩解、康復。

資料來源: http://www.mgmall.com.tw/about.php

 

重症肌無力 最常出現眼瞼下垂2012.08.27

▲病人在3-Hz低頻的重複電刺激之下,肌肉活動電位會出現12%至15%的降低。

文/莊毓民

日前接到腸胃科住院醫師緊急口頭會診:「病患是一名約60多歲的女性,一直抱怨吃東西時會嗆到,吞嚥不順,說話的聲音有鼻音。」他也告知,針對吞嚥困難,做了胃鏡及食道攝影,甚至懷疑是中風,腦部斷層攝影檢查也是正常。

我感受到住院醫師的無奈,他說:「我們看到她有胃食道胃酸逆流,給予制酸劑治療也無法改善她的症狀…。」

我想起10年前剛當住院醫師時,曾經診療過一名妙齡女子,她的症狀只是講話過久,聲音逐漸低沉,而帶鼻音,最後被診斷是「重症肌無力」,不過,不是我診斷出來的。

當時指導我的主治醫師恰巧是重症肌無力的專家,患者吃了幾天的「大力丸」,也就是抗乙醯膽鹼藥物,她的鼻音奇蹟式地改善,但是後來發現她有良性胸腺瘤,進而接受外科手術切除。

面對這次的病例,我本能地告訴腸胃科住院醫師:「請安排『重複神經刺激測試』」。病人在3-Hz低頻的重複電刺激之下,肌肉活動電位會出現12%至15%的降低。證實她確實是「重症肌無力」。

患者在重複神經刺激測試下,出現抗乙醯膽鹼接受器抗體,代表自體免疫系統對於自己肌肉神經交接突觸的無情而白目地攻擊。

重症肌無力一定會出現肌肉軟弱症狀,有時病人未必會注意到,最常見的是眼瞼下垂,約有6成以上,其他較難發現的是吞嚥困難、發音不清、面部表情肌肉無力,閉目不緊或者腳步不穩等。

重症肌無力的發生率約為1/7500。它可發生在任何年齡層,而女性最常見的年齡層為20至30歲,男性則為50至60歲,男女比為2:3。主要的臨床症狀為肌肉無力感和容易疲憊,病人會自覺眼皮下垂、口齒不清、吞嚥困難、手腳無力,早上起床時情況還好,到了下午狀況就變差,但是經過適當的休息或睡眠後又獲得改善。

肌肉無力常見對稱性無力,若影響呼吸肌時,容易發生呼吸衰竭而變成重症肌無力。

症狀呈波動性表現,每小時、每天或更長時間,病情都在變化。常見的誘發或加重因素有運動、氣溫變化、病毒或其他感染、女性經期及情緒波動。

治療方式包括:抗乙醯膽鹼藥物、免疫抑制劑、血漿置換術、靜脈免疫球蛋白注射,以及外科治療的胸腺切除術。

過度悲傷、生氣、感冒、急性支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無力症狀,若因不明原因所引起全身肌無力、吞嚥困難、喝水嗆咳或伴隨胸悶、氣短等症狀時,應及時就醫和診治。(作者為衛生署台北醫院神經內科主任)\

資料來源: http://www.libertytimes.com.tw/2012/new/aug/27/today-health3.htm

 

 

20110518《大愛醫生館》無力寫在臉上 重症肌無力


上傳日期:2011-05-18
神經科門診常會碰到由眼科轉診來的病人,這些病人因為「眼皮下垂」、「看不清楚」而去­看眼科,當眼科醫師告訴病人他們可能患有「肌無力症」時,他們往往覺得十分詫異與惶恐­。

肌無力症是一種會導致肌肉無力、易疲勞的疾病,主要的原因是因為神經無法有效的把其­訊號傳至肌肉所引起的,它會影響到許多不同的肌肉,例如控制眼球的肌肉,控制臉上表情­、咀嚼、說話、吞嚥的肌肉以及四肢。由於每個人受影響的肌肉不同,臨床症狀也就不盡相­同。

有百分之九十的病人,眼睛週遭的肌肉會受影響,於是出現眼皮下垂或視力模糊(複視­)的現象。這些病人往往會先求助於眼科醫師。少部分的病人症狀侷限於眼睛,但大部分的­病人會出現其他肌肉無力的症狀,例如吞嚥困難、講話變小聲或出現鼻音、下巴往下掉、四­肢無力等,最可怕的是呼吸肌肉的無力,嚴重的話,甚至可導致死亡。呼吸肌的無力,常因­身體遭受一些壓力時而引發,例如受到病菌感染或懷孕時。至於肌無力症的致病機制是什麼­呢?

我們的肌肉要運動,就要靠運動神經釋於一種化學物質稱為乙醯膽素,乙醯膽素與其接受體­結合後,才能產生足夠的電位變化來引起肌肉運動。乙醯膽素分解脢則將它分解,使電位恢­復。肌無力症的病人,因為體內產生了一種乙醯膽素接受體的抗體,進而導致接受體的破壞­與數目的減少,使神經與肌肉間的傳導功能受損。目前治療包括藥物治療及胸腺的手術。

資料來源: http://www.youtube.com/watch?v=tclLAmEhdSA

 

 資料來源: http://zh.wikipedia.org/zh-tw/%E9%87%8D%E7%97%87%E8%82%8C%E7%84%A1%E5%8A%9B

 

置頂 肌無力平常的生活習慣與保健

有哪些方式來做肌無力症的保健?肌無力症的出現在生活中是多見的,學會在日常做好對於肌無力症的保健工作很有必要。

那麼,具體事項是怎樣的呢?下面,我們就一起從下面的文章中來了解下吧。  

飲食習慣:

服用類固醇藥物的肌無力患者可能會產生某些影響營養狀態的副作用,如食慾大增,體重增加、 噁心嘔吐、下痢、腹鳴、腹痛,有的甚至會出現低血鉀、低血鈣、高血糖等。 因此服用類固醇的病人若出現上述情形的,飲食調配應注意下列幾點:

1.應維持理想體重,切忌太胖或太瘦。

2.定期測量體重,並作記錄比較,以作好體重控制。

3.維持均衡的營養,每日以三至四餐為主。

4.每餐飲食應依照計劃的份量按時吃,千萬不可大吃大喝,任意增加 份量,或減 少份量。

5.進食時宜細嚼慢嚥,延長進食時間,較不易食入過量食物。

6.發生低血鈣時,應選擇含鈣質較高的食物。食物中以牛奶內所含的 鈣質較高, 且較易吸收,故每日應飲用一至二杯低脂鮮乳以補充鈣質的不足。另外可儘量選用糙米, 全麥麵包等全榖食品,黃豆、豆腐、豆干等豆製品類,以及小魚干,帶殼海產:蝦米,牡蠣、蛤蜊等, 此類食物鈣質含量也很豐富。

7.肥胖的患者,應注意體重控制。除正常飲食量外,飢餓時宜選擇體 積大,熱量低, 又有飽足感的食物。例如蕃茄,燙青菜、不含糖的洋菜製品、開水、茶等等。

8.如果有低血鉀的情形時,應多攝取含鉀高的食物。如水果方面,香 蕉,柳丁,芭樂、 硬柿、釋迦及各種果汁等;青菜類:以深綠色蔬菜含鉀量較高,但應避免過度烹調造成鉀的流失, 一般以空心菜、菠 菜、莧菜、紅鳳菜等較具代表性;湯汁類:雞精、牛肉精、肉湯、 速食湯等雖含高量鉀離子,但因其中所含的油脂成分高,吃多了易造成肥胖及引發其它慢性病, 應酌量攝取或去油後食用較佳。

9.當病患出現血糖過高時,應忌吃甜食製品,如糖果、蛋糕、小西點、汽水、加糖的罐頭、 精緻點心等加糖的食物避免,此時最好能請醫院營養師為您作個別的飲食計畫。

病患若是未出現服用藥物產生之副作用時,仍應以維持均衡的飲食為主,即使出現低 血鉀、 低血鈣、高血糖的症狀,亦應適量選擇高鈣、高鉀、低糖的食品;才不致造成其它營養素攝入過多或多少, 希望本篇文章能提供您飲食選擇上的幫助,若仍有疑問,請找醫師或營養師協助您,謝謝!

食補與藥補

目前國人的飲食已經屬於營養過剩,肌無力是免疫系統問題,吃補品、保健食品、中藥...等(提升免疫力)食材,不建議攝取,會讓肌無力抗體提升影響病情

平常只要從天然食物中攝取足營養即可,若有吞嚥困難情形,可補充亞培安素...之類的

運動保健

適當的肌肉訓練與運動
根據學者的研究,對於症狀輕微或中度的患者,以最大肌力的25至40%來訓練其大腿肌力,每週三次,每次三回合(一回合踢十次),經十週後,其大腿肌力有明顯的進步,且無任何副作用。

由此推之,對於症狀不嚴重的患者,可使用中等度的訓練來增強其肌力。

至於運動的方式,並無特別限制,像走路、柔軟操、有氧運動、立定式腳踏車、游泳或水中運動、高爾夫球、網球、乒乓球,甚至輕鬆的慢跑、爬山均無不可,要緊的是不可太激烈,

也不要持續太久,當自己感到有點疲倦時就要停止該運動,千萬不可逞強。至於運動時機的選擇則以身體在最佳狀況時為宜。

什麼是最佳狀況呢?如早晨剛起床時、午休後或藥物發揮作用時。運動時的環境也要注意,天氣太熱時最好選擇有冷氣的房間。此外,無論作何種運動,運動前的拉筋、暖身運動及運動後的緩和運動都是不可或缺的。


情緒的調適

不愉快的情緒也是導致病情惡化的原因之一,故情緒的調適也是治療的一部分。

大多數的慢性病患在發病初期難免會有否認(不承認自己有病)、不滿、自卑、甚至憤怒、怨天尤人的情緒。這些不良的情緒若不及早紓解,不僅可能使病情惡化,甚至傷己傷人。

對於情緒有問題的患者,最好的建議是加入病友會,藉著病友們彼此的協助與傾吐心聲,往往能迅速地化解心情的鬱卒。其他如瑜珈、靜坐、請教其他病友或尋求肌無力團體的協助,也是不錯的方法。

充足的睡眠與休息

失眠不僅會使內分泌失調,精神不佳,對於病情更會有不良的影響。因此,建議病友們每天晚上至少應有7-8小時的睡眠,白天若感到疲累的話,也最好能午休個半小時至一小時。

其他注意事項

眼肌型患者~太強的陽光會使眼睛症狀加劇,因此在烈陽下可使用暗色眼鏡以遮擋光線;看書、看電視或開車也不要持續太久,以避免眼睛疲勞

洗澡水不宜太熱,以避免病情惡化。天氣太熱時不宜長時間曝露在陽光下,最好是待在有冷氣的房間。服用任何藥物前最好能詢問醫師或藥師,以免使病情惡化。

以上資料~綜合網路資訊以及請教肌無力專科醫師
資料來源: http://snow2196681.pixnet.net/blog/post/96957809

   

肌無力特別門診

台北新光醫院~
地址:111台北市士林區文昌路95號
02 2833 2211轉2583社工王圓晴掛號

肌無力特別門診時間:每個月固定星期六(一個月一次)

網站掛號 https://regis.skh.org.tw/regisn/WebForm1.aspx

醫師:邱浩彰

更多資歷介紹 http://www.skh.org.tw/doctor/doctor.aspx?DTNO=2101%20%20&DEPT=21

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彰化秀傳醫院~總院~肌無力特別門診

地址: 彰化市中山路一段542號

肌無力特別門診在總院大樓的二樓

掛號專線:週一至週五上班時間8:00~12:00下午13:30~17:30來電

(04)725-6166轉85050個管師月鳳統一處理或0975-611279

特別門診的醫師

醫師:邱浩彰

醫師:葉建宏

更多有關葉建宏醫師的資歷介紹,請點連結網址 http://www.skh.org.tw/doctor/doctor.aspx?DTNO=2105%20%20&DEPT=21

 

 

 

 

 

 

 

 

重症肌無力 

維基百科,自由的百科全書
Myasthenia gravis
分類系統及外部資源

Detailed view of a neuromuscular junction:1.Presynaptic terminal2. Sarcolemma3.Synaptic vesicle4. Nicotinic acetylcholine receptor5. Mitochondrion
ICD-10 G70.0
ICD-9 358.0
OMIM 254200
DiseasesDB 8460
MedlinePlus 000712
eMedicine neuro/232emerg/325(emergency), med/3260(pregnancy), oph/263 (eye)
MeSH D009157

重肌無力症Myasthenia Gravis,簡稱M.G.),又稱重症肌無力乃神經肌的疾病引致肌肉顫動、軟弱及容易疲勞。這是一種自我免疫系統的紊亂,它會阻礙抗體的循環,阻塞乙醯膽素感受體 (acetylcholine receptor)在突觸後神經肌的接合點(post-synaptic neuromuscular junction)。此症會禁止神經傳送素乙醯膽素(neurotransmitter acetylcholine)而引致的刺激效果。

重肌無力症在醫學上會使用膽素酯脢抗化劑(cholinesterase inhibitor)或抑制免疫力的藥劑(immuno-suppressant)及有些個案會使用thymectomy藥劑。而每1,000,000個個案中,有200–400個個案能減少自我免疫系統的紊亂。

重肌無力症的徵狀

重肌無力症的徵狀容易疲勞,肌肉會在活動期間逐漸變得軟弱,經過一段時間的休息便能恢復。肌肉能夠控制眼皮及眼球的活動,及面部表情、脖子和肢體運動,咀嚼及吞嚥、清楚的發音/談話及控制呼吸的肌肉都是特別容易受影響。定期的身體檢查能保持身體於正常的狀態。

人類的免疫系統的紊亂起源可以是突然的。紊亂的症狀通常是斷斷續續的。如果症狀是微妙或易變的話,會引致延遲診斷。 在許多個案中,首先令人注意到的症狀是眼部肌肉的軟弱。在許多個案中,眼皮肌肉容易疲勞和軟弱就是首個令人注目的徵狀。另外,吞嚥困難和言語不清也許是第一個徵兆。在不同的病人中肌肉無力的程度有著很大的差異,範圍能從局部的形式縮窄至眼部的肌肉(視覺的重肌無力症),到一個嚴重或廣泛到許多肌肉 - 有時包括控制呼吸的那些肌肉都會受到影響。那些症狀,在類型和嚴重性的變化,可能包括不對稱的眼皮下垂(一隻或雙眼的眼皮下垂)、複視(雙眼看到重影)。由於肌肉無力控制眼球移動,頸部、手臂、手指、手部、腿部的關係,會引致呼吸短暫而急促、斷續的講話、吞嚥困難、在面部表情上只有一個變化、說話經常出現鼻音不穩定或步履不穩的步態。

預期

經過治療,預期患者會有正常的生活,除非患者有惡性腫瘤 (預期的壽命是根據腫瘤本身而非重肌無力症)。生命的質素是根據起因與嚴重的變化。用於控制重肌無力症的藥物效力會隨時間而減弱,或是會產生嚴重的副作用,例如免疫力下降。有大約10%的重症肌無力病人會有胸腺腫瘤,胸腺切除手術對這些病人非常有效,症狀或會長期消失。但是,大部份的病人需要一生接受治療,而治療效果則因人而異。

重症肌無力並不是一個漸進性的病,不會隨著年齡增長而變差,但症狀會不定時出現。有一些病人的症狀會在3至5年後減輕。

流行病學

重肌無力症會在不同的種族、性別中發生,它通常會發生在40歲以下的女性和50-70歲的老年人身上,但其實所有年齡階層的人都可能患上此病。年輕的病人通常不會有胸腺瘤。 在美國,每100,000人中就有20個人罹患此症What is Myasthenia Gravis (MG)?. Myasthenia Gravis Foundation of America.,年齡介乎20至40歲、有家族病史、服食「滿克特 (Metalcaptase)」(D-penicillamine),或者患有其他自身免疫病症的人會有較高的機會率患上重肌無力症。

重肌無力症的分類

重肌無力症廣泛被接受的分類是以美國臨床分類為基礎:

  • 第一類:出現眼肌軟弱或疲勞情況,眼皮可能下垂(ptosis),並沒其他證據顯示身體其他地方出現肌肉軟弱或疲勞。
  • 第二類:眼肌軟弱或疲勞情況較嚴重,其他肌肉軟弱或疲勞情況溫和。
    • 第2A類:主要在肢體或軸向肌肉。
    • 第2B類:主要在球莖(bulbar)及/或 呼吸肌肉。
  • 第三類:眼肌軟弱或疲勞情況嚴重及其他肌肉出現軟弱情況。
    • 第3A類:主要在肢體或軸向肌肉。
    • 第3B類:主要在球莖(bulbar)及/或 呼吸肌肉。
  • 第四類:眼肌軟弱或疲勞情況嚴重及其他肌肉軟弱情況嚴重。
    • 第4A類:主要在肢體或軸向肌肉。
    • 第4B類:主要在球莖(bulbar)及/或 呼吸肌肉。(需要以喉管進食但不需要插喉)
  • 第五類:需要插喉以維持呼吸。

 

重肌無力症的病理

 

這是胸腺。上圖是少年的胸腺,其胸腺是相對地大

 

這是乙醯膽素感受體(acetylcholine receptor)。

 

重肌無力症是一個自我免疫的channelopathy:它的特點是抗體被指揮對抗自身的蛋白質。

當各種相似的疾病與其他疾病交叉感染的媒體,這是沒有已知的起因(病原體)令人患上重肌無力症。有一個微細起源的傾向:特別的HLA類型(Human leukocyte antigen)似乎為MG預先處理 (DR1的B8及DR3為特定的視覺上的重肌無力症)。有75%患者的胸腺有異常;其餘25%有腫瘤(良性或惡性),及經常會找到其他異常。此症通常會在切除胸腺後保持穩定。

在重肌無力症,抗體通常會直接共同對抗菸鹼酸的乙醯膽素感受體 (nicotinic acetylcholine receptor)(nAChR),那些運動終板的感受體刺激神經傳送素乙醯膽素來刺激肌肉的收縮。抗體以某種形式削弱乙醯膽素的能力來約束感受體。其他導致感受體的破壞,由血清中的補體固定方法或誘導肌肉細胞通過endocytosis去消滅感受體。

抗體是由血漿細胞產生,從B細胞取得。T-helper細胞刺激使B細胞轉變成血漿細胞。為了這個激活過程,T輔助細胞必須首先被自己的細胞活化,那是受到T細胞感受體(TCR) 的約束,到乙醯膽素感受體抗原性縮氨酸碎片(epitope) resting within the major histocompatibility complex of an 抗原代表細胞。當胸腺在T細胞的生長擔當一個重要的角色,和TCR 重肌無力症的篩選是與胸腺瘤有密切關係。然而這精確的機制不能有說服力地澄清,儘管在胸腺切除術施行在沒有胸腺瘤的重肌無力症患者身上有正面效果的說法。

在正常肌肉收縮,nAChR累積的活化作用導致鈉的積聚,這引致鈉化離子的匯集,那就反過來導致肌細胞和肌肉細胞退化。這離子的匯集通過T細管落到細胞膜,及肌漿網(sarcoplasmic reticulum)通過鈣的複合物導致鈣的釋放。只有當鈣於肌肉細胞的水平高得足夠令它收縮。nAChR的功能數目減少因此使退極化削弱了肌肉收縮。事實上,重肌無力症導致神經元動作電位到肌肉抽搐率的變化,從非病理學的一個到一個的比率的變化。

最近認識到第二類別的重肌無力症是由於自身的抗體對抗MuSK蛋白質 (肌肉獨有的激酶),酪氨酸激酶感受體 (tyrosine kinase receptor),那是構成神經肌接合點的必需物。通常抗體對抗MuSK以禁止MuSK的信號被它的神經衍生配體 (nerve-derived ligand)誘導,聚集素。結果是下降神經肌接合點的顯著性,及重肌無力症隨後的症狀。

人類服用青黴素能顯露重肌無力症的症狀。他們的抗體滴定濃度通常與重肌無力症相似,但當藥物用法中斷了,症狀及滴定濃度就會消失。

重肌無力症與其他自我免疫的疾病是相類似,有5%的個案是有遺傳的傾向。這是與某些基因的變化如 HLA-B8及DR3的頻率上升有關聯。重肌無力症患者比一般人口患上自我免疫的疾病有更高的頻率。特別要提及的是現存的甲狀腺疾病中的甲狀腺官能不足病會促使嚴重的惡化。

Rapsyn蛋白質會使乙醯膽素感受體聚集成群及固定,研究最終會帶出新的治療方案。

重肌無力症的診斷

重肌無力症是很難診斷的,因為症狀是難以捉摸,和較難分別出是正常變形與其他神經紊亂。一個全面的身體檢查能顯露出病人容易疲累的症狀,當經過休息之後能改善疲累的情況,及重複和延長測試會令疲累的情況惡化。使用冰到弱的肌肉部分能有代表性地改善那部分的肌肉強度。以下所提及額外的測試會經常執行。此外,在療程中的良好反應都會被考慮為病理學中自動免疫的標記。

臨床檢查

很多肌肉都能測試出肌肉疲累。一個徹底的檢查包括:

  • 病人的眼睛向上望和向側看30秒:眼皮下垂(ptosis)及複視(diplopia)。
  • 橫臥時望向腳60秒。
  • 持續把手臂伸直60秒。
  • 膝彎約10次。
  • 腳尖跟腳跟步行30步。
  • 仰臥起坐5次,需要完全躺下及坐起來。
  • "窺視標誌(Peek sign)":完成眼瞼邊緣最初的並列後,病人很快(30秒內)開始分開和眼球的鞏膜開始表現出來。

血液測試[編輯]

如診斷是有懷疑的,血清學 (serology)會用於血液測試來鑑別某抗體:

  • 有一個測試是為抗體阻擋乙醯膽素感受體的。這個是合理的敏感性測試。這測試的合理敏感性是 80–96%,但重肌無力症限制了眼球肌肉 (視覺的重肌無力症), 這個測試或許是消極至個案的50%。
  • 病人體內沒有抗體的比例以乙醯膽素感受體的抗體抑制MuSK蛋白質。
  • 在特殊的情況(減少反映促進增加、現行共同的自律的特色、懷疑腫瘍或癌的出現,特別是肺部,反覆的EMG測試能增加或促進其存在性)。進行肌肉萎縮症候群(Lambert-Eaton syndrome)測試,並從中找到其他的抗體。

短效膽素酯脢抑制劑(Edrophonium)的測試

 

以上展示出病人右眼眼皮下垂的相片。左眼瞼顯示假的眼瞼收縮因為palpabrae superioris (Hering's 神經分佈均等定律),相等於提肌的神經分佈。短效膽素酯脢抑制劑測試後:注意對眼皮下垂的改善。

 

這是一個胸腔的電腦掃描顯示有腫瘤(紅圈顯示)。

 

短效的膽素酯脢抑制劑 - Edrophonium的測試是很少用以確認重肌無力症的存在。當其他調查不能確定的診斷時,情況會限制了它的應用情況。 這個測試要求短效的膽素酯脢抑制劑 - Edrophonium氯化物於靜脈內進行管理或使用新施得明藥物能夠產生膽素酯脢及暫時性增加乙醯膽素在神經肌肉接頭的水平,從而阻礙乙醯膽素的分解。有眼部肌肉疲弱的重肌無力症患者,短效的膽素酯脢抑制劑 - Edrophonium氯化物能在短時間內減輕軟弱的情況。

掃描

胸腔的X光掃描是經常會做的,它可能指出其他的診斷結果(例如肌肉萎縮症引致的肺部腫瘤)。這也許能辨認出橫隔膜的腫瘤,但電腦掃描 (CT) 或磁力共震掃描 (MRI) 都是比較準確去辨認腫瘤的存在,及通常都是這樣做。

肺功能測試

關於病人有否足夠的呼吸能力,肺功能測試(Spirometry) 可用以評估其呼吸機能。不自然維持生命能力(vital capacity)的間隔監測是為了不會錯過肌肉逐步惡化的過程。嚴重的重肌無力症可能會使呼吸肌肉精疲力竭,而導致呼吸衰竭。

重肌無力症的神經生理學

重肌無力症患者的肌肉力量是很容易疲勞的,通常在臉部做電刺激測試,在重覆的刺激時,他們的反應會不及健康的個體。當利用電力脈衝重覆刺激肌肉時,肌肉的疲勞程度是可被量度出來的。這稱為「反覆神經刺激測試」。在單一力量 - 肌動電流描記術 (electromyography)之中,這是認為重肌無力症最敏感的測試(雖然不是最具體的)。Scherer K, Bedlack RS, Simel DL. (2005). "Does this patient have myasthenia gravis?".. JAMA. 1906, 15: 293. doi:10.1001/jama.293.15.1906PMID 15840866.肌動電流描記術是利用一根幼針插入肌肉內以電位來記錄個別肌肉力量。由此得出兩組肌肉力量屬於相同的motor unit及在燃燒的圖案來量度短暫的變化的傾向,由此得出診斷結果。

重肌無力症的病理學研究結果

如診斷及患者的肌肉狀況是有所懷疑的話,肌肉活組織切片檢查法有需要進行。螢光染色的抗體顯示IgG抗體在神經肌接合點上。(注意這不是導致重肌無力症的抗體發螢光,但是次等的抗體會直接產生對抗。) 肌肉在電子顯微鏡下顯示感受體摺疊及失去摺疊的傾斜,與加寬了的突觸裂縫連在一起。這些技術目前用於研究而非用於診斷上。Losen M, Stassen MH, Martínez-Martínez P, et al. Increased expression of rapsyn in muscles prevents acetylcholine receptor loss in experimental autoimmune myasthenia gravis. Brain. 2005, 128: 2327–37. doi:10.1093/brain/awh612.PMID 16150851.

重肌無力症的治療

治療的方法是透過藥物及/或進行手術。藥物治療主要由膽素酯脢抗化劑構成,能直接改善肌肉功能,和抑制免疫力的藥物能夠節省自我免疫的過程。Thymectomy 是一種外科手術用的方法來治療重肌無力症。對於緊急的治療,血漿取出法 (plasmapheresis) 或靜脈內的免疫血球蛋白可用以暫時性的方法從血液循環中去清除抗體。

藥物治療

Neostigmine的化學結構

 

 

Azathioprine的化學結構

 

 

 

  • 膽素酯脢抗化劑:新施得明及 Mestinon (美定隆,俗稱大力丸) 能改善肌肉功能透過減慢自身的酵素—膽素酯脢,它會降解在運動終板(motor end plate) 的乙醯膽素;因此神經傳送素能刺激感受體更長時間。通常醫生會處方從少劑量開始,如3x20mg的pyridostigmine,逐步增加直至達到預期效果。如在餐前30分鐘服藥,進餐時的症狀會較溫和。至於副作用,如汗水較多及腹瀉,而腹瀉可以通過增加顛茄鹼(atropine)來抵抗。Pyridostigmine 是短暫的藥物,其半衰期約4小時。
  • 抑制免疫力的藥劑:Prednisone (一種腎上腺皮質類固醇)、Cyclosporine (拒絕反應抑止藥)、Mycophenolate Mofetil 及 Azathioprine可能會用上。患者通常會把這些藥物與膽素酯脢抗化劑結合使用來治療。一些抑制免疫力藥劑的治療需要服用至效果被注意到的幾星期至幾個月後。其他免疫控制物質,如:預防免疫系統調查以調節乙醯膽素感受體的藥物。Losen M, Martínez-Martínez P, Phernambucq M, Schuurman J, Parren PW, DE Baets MH. Treatment of myasthenia gravis by preventing acetylcholine receptor modulation. Ann N Y Acad Sci. 2008, 1132: 174–9.doi:10.1196/annals.1405.034PMID 18567867.
  • 中醫藥方治療:重肌無力症屬於中醫範疇的痿症,根據中醫學說,脾臟主四肢主肌肉,所以重肌無力症是脾陽的問題,近年來以補中益氣湯水為治療基礎取得很好療效,而且沒有激素治療的後遺症。

血漿取出法及免疫血球蛋白

如重肌無力症是嚴重的話,如重肌無力症的病情危險期,血漿取出法是可用以從循環系統去除推定的抗體。而且,靜脈內的免疫血球素可用以約束循環的抗體。以上的治療相對地有短暫的好處,典型地以星期計算。Juel VC. Myasthenia gravis: management of myasthenic crisis and perioperative care.. Semin Neurol. 2004, 24 (1): 75–81. doi:10.1055/s-2004-829595PMID 15229794.

手術

胸腺切除術 (thymectomy),是以外科手術移除胸腺,當有胸腺瘤是必要做的,這有鑑於潛在的瘤的產生,亦即是腫瘤。但是,當患者不提供胸腺異常的情況,這程序是較有爭議的。儘管那些患者以胸腺切除術改善了病情,有些患者會遇到嚴重的exacerbations及富爭議的概念 - "therapeutic thymectomy",患者會有胸腺增殖(thymus hyperplasia),這是經過許多專家的討論及努力之中毫不含糊的回應這重要的問題。

這裡有些外科的方法來移除胸腺瘤:通過胸骨 (transsternal), 通過頸部(transcervical)及通過胸廓 (transthoracic)。通過胸骨(transsternal)的方法是最常用和通過胸骨使用同一縱長的切口,那是用於開心手術的。通過頸部(transcervical)的方法較少侵略性的程序,這容許通過頸部細小切口來移除整個胸腺。這個方法與通過胸骨的方法沒有分別在改善症狀和較通過頸部的方法較少侵略性。Calhoun R, et al. Results of transcervical thymectomy for myasthenia gravis in 100 consecutive patients.. Annals of Surgery. 1999, 230 (4): 555–561. doi:10.1097/00000658-199910000-00011.PMID 10522725.

然而有胸腺瘤的患者,最重要是所有胸腺瘤組織已被去除,胸腺能重新繼續生長。胸腺瘤可能是惡性的和被認為是其他疾病的開始。正因如此,很多外科醫生只會建議全面的sternotomy方法予胸腺切除術。

胸腺瘤是相對地罕見於較年青(即40歲以下)的患者,但似非而是地尤其有全身性的重肌無力症的年輕患者而沒有胸腺瘤得益於胸腺切除術。當然,切除術也顯示那些患者有胸腺瘤,但對重肌無力症的症狀改善則可能性很少。

兒童的重肌無力症

兒童患上的重肌無力症可分為﹕

  1. 嬰兒期的重肌無力症﹕有12%患有重肌無力症的懷孕婦女會將致病的抗體經胎盤傳至胎兒體內,令嬰兒出生之後出現嬰兒期的重肌無力症,症狀在會出生後的兩天內出現,數星期之後便會消失。患有重肌無力症的孕婦有時候症狀會在懷孕期間減輕,但在生產之後可能會轉差。
  2. 先天性重肌無力症﹕即使母親沒有患上重肌無力症,嬰兒亦有可能患有重肌無力症,但這非常罕見,這稱為先天性重肌無力症。此不同於一般的重肌無力症,它不是一種自身免疫力疾病,它的成因是由基因突變而形成的神經突觸畸形,所以先天性重症肌無力是一種罕見的遺傳病,已知的相關基因突變大約有11種,而它們的遺傳方式都是隱性遺傳。
  3. 幼年的重肌無力症﹕在孩童時期患上的重肌無力症,但不屬於上述兩種。

先天性重肌無力症會導致肌肉無力及疲勞,症狀與重肌無力症相似,症狀通常在兩歲前出現,但有幾種先天性重肌無力症會在70歲時才發病,先天性重肌無力症的診斷決定於﹕

  • 症狀在嬰兒時期或孩童時期發生
  • 肌肉無力的情況在會肌肉疲倦時加劇
  • 在低頻的肌電圖檢查中複合肌肉動作電位波(compound muscle action potential)反應下降
  • 沒有anti-AChR或MuSK抗體
  • 對抑壓免疫力的治療沒有反應
  • 有類似先天性重症肌無力的家族病史

先天性重肌無力症可以由輕微到嚴重,即使不同的病人擁有同一樣的突變基因,他們的症狀嚴重程度也會有所不同。大部份的先天性重肌無力症的病情也不會轉差,在某幾種的先天性重肌無力症中,症狀更可能隨年齡而減弱,會隨時間而愈趨嚴重的先天性重症肌無力非常罕見。

懷孕[編輯]

長遠而言,懷孕不會對重肌無力症有影響。有10%的初生嬰兒及父母的情況是出生與短暫的(周期性)初生的重肌無力症通常會引起飼育和呼吸困難的影響。初生的重肌無力症一般會以弱於飼育及通常會低肌肉張力。其他轉述的症狀包括抽搐地哭,面部兩側麻痺(身體某部分麻痺或癱瘓)或輕度癱瘓及輕微的呼吸困難。有初生重肌無力症的兒童能對乙醯膽素酯脢抗化劑有很好的反應。有1/3的母親患上加劇的重肌無力症和令病情惡化,這通常發生於懷孕的第一期。於懷孕的第二期及第三期,母親的症狀會有改善,有些母親更能夠完全的減輕病情。抑制免疫力的治療法應在懷孕中被維護,這樣能夠減少初生的肌肉軟弱的機會,也能控制母親的重肌無力症。

很少時候,初生嬰兒出生時有先天性多發性關節彎曲,第二是子宮深處軟弱。這是由於母親的抗體的目標是初生嬰兒的乙醯膽素感受體。有些例子,母親會是無症狀的 (asymptomatic)。

影響肌無力症的藥物

  • 抗生素
  • 心臟血管藥物
  • 抗風濕藥物
  • 抗癲癇劑
  • 荷爾蒙劑
  • 鎮定劑
  • 肌肉鬆弛劑
  • 抗精神藥物

重肌無力症的名人

  • Mary Broadfoot Walker (1888-1974),首先發現有效的乙醯膽胺酯化醊抑制劑(physostigmine)治療重肌無力症的英國內科醫生。
  • Aristotle Onassis (1906-1975),是二十世紀著名的船務大王,於1975年3月15日逝世。
  • Christopher Robin Milne (1920-1996),小熊維尼(Winnie-the-Pooh)作者A.A. Milne的兒子及使小熊維尼(Winnie-the-Pooh)成名的人。
  • Vijay Tendulkar (1928-2008),生於1928年1月6日,有名氣的印度劇作家,因為重肌無力症的併發症於2008年5月19日逝世。
  • John Spencer (1935-2006),世界桌球冠軍賽冠軍 (1969、1971及1977年)。患上重症肌無力,並且有複視,他實際上於1980年代中結束他的事業。因不敵胃癌而於2006年7月11日逝世,享年71歲。
  • Amitabh Bachchan (1942),生於1942年10月11日,印度好萊塢巨星,千禧之星(BBC電視台選舉)。
  • Suzanne Rogers (1944),原名Suzanne Crumpler,後來跟隨後父Ginger Rogers的姓氏,而Ginger Rogers是一名好萊塢影星。Suzanne Rogers是美國的女演員,在艾美獎贏得日間電視女主角的獎項,於《Days of our Lives》中飾演Maggie Horton。在1984年診斷得到重肌無力症,但現時病情已減輕。
  • Augustus Pablo (1953-1999),原名Horace Swaby,雷鬼搖擺樂的音樂家。於1999年5月18日逝世,其死因是由於一段時間遭受疾病折磨及肺部萎縮。
  • Brandon Cox (1983),生於1983年10月31日,2005-2007年美國足球的四分衛。完成了29-9的紀錄。
  • Madame Web,蜘蛛俠(Spider-Man) 漫畫及其他媒體中虛構的角色。
  • 唐飛,曾於2000年陳水扁就任中華民國總統起短暫擔任行政院長,經治療病情已減輕。

 

 

以下資料來源: 肌無力部落http://mgpowerful.pixnet.net/blog/post/97129094#comment-36506243

發生在fb的動人小故事~
以台中幫為例:
101年年底有位病友住院,家人不方便照顧她,有一位病友也北上照顧她,她們的故事除了情義相挺之外,也非常讓人感動與溫暖~
而此位病友出院後目前也投入關懷行列,有其他病友生病或需要幫忙她也是二話不說,例如:102年的年底有位年輕病友住院生病,她也是常常到醫院探視與照顧,也發動其他病友輪流幫忙~
備註:他們的故事在另外一頁有刊登,所以我只簡單扼要說明~

另一則fb小故事
之前有一位生病10年的老病友,因脊椎受傷誤用會與肌無力相牴觸的抗生素與肌肉鬆弛劑,造成肌無力惡化臥床一年不起,這之間的生活起居與經濟都由瘦弱的太太撐起(先生身材高大,太太經常要纏扶他,有時力量不夠兩人會一起摔跤),有一天她先生的姪子上網查詢肌無力資料,無意間發現有力fb社團,而打了電話給我,因為他家剛好離我住的地方不遠,當天二話不說與老公去探視他,當時第一次拜訪:吳先生是臥床無法坐,跟他與太太閒聊之後,講了一些保健問題與用藥,沒想到只是一個小小訪談,讓原本已經臥床一年的吳先生得到一個治療方向以及心情上出口~
經過藥物調整與治療,也或許是心情上的改變,相隔才2-3個月再度拜訪他時,他已經可以坐在椅子上與我們聊天~
之後持續拜訪後,他現在已經可以騎車出門買東西,生活起居可以自己來不用麻煩家人了~
想到之前第一次拜訪他時,他告訴我,他要求的不多,他只要能再站起來,可以自己如廁與洗澡,他就非常滿意了.....沒想到只隔幾個月他不只可以站起來,且可以騎車出門~


能幫助人真的很開心,以前總認為自己也是病人,若還能上班賺錢以及持家之外,就已經很了不起了,沒想到除了這些事情,我們還有幫助人的能力~

所以有時候不要小看自己,人有無限可能,幫助別人不是要有閒或有錢人的權力,你可能只要在閒暇之餘撥一通電話關心病友,或找個時間探望居住您附近的病友,可能只是聊個幾句話,或送他一本有力書刊,就可以讓病友感覺無限溫暖,或找到治療的方向~

以前我姊姊總是問我,我當志工有沒有收入或補貼,如果沒有收入或補貼,我幹嘛每個月花這麼多時間與金錢在此,我常常跟她說,如果一個月只花一點點錢,就可以讓自己變得很開心,或是很有成就,甚至是救了一個人,有這麼好康的事為什麼不去做??

以前總是怨嘆自己命苦,每天拼命上班賺錢口袋還是空空,總是羨慕那種有錢有勢的人,有一陣子住台中的弟弟(知名公司老闆)知道我不好過,過年過節相聚時,總會趁他太太不在偷偷塞個幾千元給我~

自從我與其他病友接觸之後,我開始體會唯有健康是最實在的財富,其他的物質享受與金錢不用看太重,有錢與沒錢的差別只是:(有錢可以常常吃大餐,沒錢就吃比較清淡),其他生活物質享受就降低一些,我常穿10年前的舊衣服,出門買東西就用走路(鍛鍊身體以及省油錢),別人買名牌包,而我是買路邊攤幾百元的包包.....

其實沒錢沒這麼可怕,可怕的是心靈的空洞與缺乏~

去年...我弟弟來台南辦演講當講師,見面時又偷偷塞了幾千元給我.......我回絕了~

因為一年相聚時間只有1-2次,生活上也不會因為多這幾千元變的富有,或是少這幾千元會讓生活陷入困境,如果拿了錢反而會讓家人認為我真的有需要,讓他們更擔心~那何必呢~(換個心境或角度去想)

因為fb的關係,讓我更有機會探望病友,而看過一些更困苦的案例,讓我決心當手心向下的人,雖然我沒多餘的錢,但是我可以省吃儉用一點,撥一些少少的錢回饋給病友或社會大眾,所以現在假日,我跟我先生幾乎都是安排去探視病友或與病友聚聚,從最南端的屏東到台北,每次的假日最像是去遊玩一樣,如果沒有病友可探視的時候,我們也會做一些手工餅乾送到孤兒院(先生也幫孤兒院修電腦)

成立fb的有力社團,真正受惠的其實是我,看到很多病友還在加護病房與生命奮鬥,他們的要求不多,他們只要能身體好起來,什麼功德名利都不求,而我自從生病緩解之後,卻只是煩惱沒錢買漂亮衣服、沒錢買名牌包、沒錢到醫美變美美.....

以前老是怨嘆別人的老公多會賺錢...而我老公一個月只賺一點點錢....嫁給他18年沒有一天好日子過.....後來....我錯了~

這18年我老公沒讓我餓過,最窮的日子還可以吃泡麵加一顆蛋,好過的時候還可以到墾丁旅遊度假.....這些都不是重點,重點是:看過這麼多病友,我想告訴老公:謝謝您這18年來您一直很保養您的身體,你曾經告訴我:(我比較"含慢"賺錢,其他部份我要做得更好,我知道妳身體不好,所以我一定要保養好我的身體,因為我不能先倒下讓妳照顧我,我知道如果我生病妳一定背不動我抱不動我,妳身體無法承受到醫院日夜照顧我......)

老公~謝謝你把自己照顧好不讓我擔憂,雖然以前你比較含慢賺錢,是因為你遇到一位會賺錢的老婆,現在我工作沒了,也要靠你的這份收入了~

我們一起加油拼經濟,金錢沒了再賺就有,生命只有一條,健康沒了就無法重來~

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真正的富有是~只要有一張床有一雙筷子就可以簡單過生活的人。

最窮的人是~每天要花很多錢才能滿足需求的人~

謝謝你~我親愛的老公~我們真的很富有~

更謝謝fb的病友讓我有反省感恩與付出的機會~我愛您們^^

歡迎大家加入fb的肌無力社團,社團網址如下,或直接在fb搜尋打"肌無力"關鍵字即可搜尋到社團~
https://www.facebook.com/groups/364278963642739/

跟老公全省走透透去拜訪病友,除了到病友家訪視之外,台北的新光醫院、雲林彰基醫院門診(目前已改到彰化秀傳醫院)當志工、台南的成大醫院、高雄的醫學院、長庚醫院...等

資料來源: http://mgpowerful.pixnet.net/blog/post/97129094#comment-36506243

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